Нефротический синдром

Нефротическим синдромом называют состояние, характеризующееся массивными отеками, большой потерей белка с мочой (более 3,5 г в сутки) и низким уровнем его в крови. Термин «нефротический синдром» аналогичен терминам «липоидный нефроз», «нефроз».

Наиболее часто нефротический синдром встречается в детском и юношеском возрасте: около 180 случаев на 100000 детей младше 5 лет в год, частота его у взрослых 0,9 на 100000.

Выделяют первичный, т. е. связанный с гломерулонефритом, нефротический синдром (составляет примерно 2/3 всех случаев) и вторичный, обусловленный амилоидозом, системным васкулитом (системная красная волчанка, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, ревматизм и т. д.), инфекционными заболеваниями и паразитарными инвазиями (затяжной септический эндокардит, пиелонефрит, туберкулез, малярия, шистозоматоз, хронический гепатит), раком желудка, лимфогранулематозом, лимфосаркомой и другими опухолями, тромбозом почечных сосудов, аллергическими реакциями на медикаменты, косметику, пищевые продукты, бытовую химию, а также нефропатией беременных, диабетическим нефроангиосклерозом.

Патогенез большинства заболеваний, осложняющихся нефротическим синдромом, связан с иммунологическими нарушениями. Однако сосудистый тромбоз, диабетическая ангиопатия и экспериментальные модели нефротического синдрома (при введении хлорида ртути, 24 % раствора мочевины и других химических веществ, увеличении в пищевом рационе содержания жиров) не имеют ничего общего с вышеуказанными нарушениями. Физико-химическая концепция развития нефротического синдрома заключается в том, что различные вещества оказывают повреждающее действие на базальную мембрану сосудов, в результате чего она перестает задерживать в русле крови белки и они выходят из кровотока.

Еще в 1930 г. известным советским терапевтом Д. Д. Плетневым была высказана мысль, что «гломерулонефрит является наиболее рельефной, иногда преимущественной, локализацией диффузного поражения периферических артериол и капилляров». Действительно, при нефротическом синдроме следует говорить о тотальном поражении базальной мембраны, сопровождающемся нарушением ее проницаемости для белка: наряду с высокой протеинурией из крови в ткани выходит около 30 г белка (т. е. столько же, сколько теряется при протеинурии за 5—10 дней).

В клинической картине нефротического синдрома на первом месте стоит массивный отечный синдром, нередко достигающий степени анасарки, водянки полостей. Кожа над отеками сухая, бледная, при надавливании пальцем надолго остается ямка. Отеки легко перемещаются: при горизонтальном положении тела отекают лицо, спина, поясница; днем, когда больной ходит или сидит, отеки смещаются на живот, нижние конечности. Большие отеки приводят к образованию стрий на животе, на боковой поверхности грудной клетки, бедрах.

Нам пришлось наблюдать «почасовое» развитие отека, который возник вначале в области левой кисти, затем быстро распространился на левое предплечье, туловище и ноги. Чаще отеки развиваются медленнее, в течение нескольких дней.

Гипергидратация в сочетании с нарушениями микроциркуляции и склонностью к тромбообразованию обусловливает развитие большинства осложнений нефротического синдрома, таких, как острая почечная недостаточность, венозные тромбозы, острый инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, отек мозга, сетчатки глаза с ухудшением зрения. Нередко к нефротическому синдрому присоединяется инфекционная патология: пневмония, инфекция мочевыводящих путей, сепсис.

Серьезное осложнение нефротического синдрома — нефротический криз. Внезапно развивается перито-нитоподобное состояние с резкими болями в животе, доскообразным напряжением мышц передней брюшной стенки, повышением температуры тела. От перитонита нефротический криз отличается одновременным появлением мигрирующих кожных высыпаний, напоминающих таковые при роже. Нефротический криз заканчивается гиповолемическим шоком и смертью пациента. В каждом подобном случае приходится тщательно исключать бактериальный перитонит, прободение язвы желудка (особенно если пациент получает лечение стероидными гормонами), тромбоз мезентериальных сосудов.

При лабораторном исследовании обращает на себя внимание значительное снижение уровня общего белка крови, главным образом за счет альбумина, содержание которого достигает 10—20 г/л. Одновременно повышается уровень альфа-2- и, несколько реже, гамма-глобулинов, фибриногена, С-реактивного белка.

Обязательный компонент нефротического синдрома — гиперлипидемия: повышение уровня холестерина, триглицеридов, фосфолипидов. Наличие гиперлипидемии имеет весьма важное дифференциально - диагностическое значение — она позволяет отличить отечный синдром при нефротическом синдроме от сердечной недостаточности.

Один из основных признаков нефротического синдрома — протеинурия. Выделяют селективную и неселективную протеинурию: при селективной протеинурии в мочу попадает преимущественно альбумин, а более крупные белки задерживаются гломерулярной мембраной. При неселективной протеинурии в мочу фильтруются все белки, содержащиеся в плазме крови. Хотя селективность протеинурии отражает степень повреждения базальной мембраны (чем меньше селективность, тем грубее ее изменения), однако прогностического значения этот параметр не имеет.

Нефротический синдром приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью, сопровождающейся массивными отеками, и гипопротеинемическими отеками, иногда — с ангионевротическим отеком Квинке.

Сердечная недостаточность развивается на фоне длительного заболевания сердца; больные, как правило, хорошо осведомлены о нем. Заболевания сердца с коротким течением (острая стадия инфаркта миокарда, септический эндокардит и т. д.) не дают выраженного отечного синдрома. Кроме того, при сердечной недостаточности не бывает выраженной протеинурии, диспротеинемии.

Гипопротеинемические отеки могут развиваться при длительном голодании. В последнее время лечение голоданием стало модным, причем зачастую оно проводится без врачебного контроля. Многие пожилые люди в силу характерологических особенностей, привычек мало едят мясных продуктов. Нам встретился пациент 75 лет, который после смерти жены не готовил себе ничего, кроме каш, не пил молока и т. д. Через полгода у него развились гипопротеинемические отеки, которые быстро исчезли после добавления в диету белковых продуктов.

Отек Квинке локален, появляется на лице, шее, реже на конечностях, причем на руках или ногах он возникает после укусов насекомых, местного применения лекарственных средств. Характерна преходящая осиплость голоса вследствие отека гортани. При ангионевротическом отеке не бывает водянки полостей.

Лечение нефротического синдрома обязательно начинают с госпитализации больного в нефрологический или общетерапевтический стационар. Физическую активность пациентов ограничивают, однако больной должен по возможности самостоятельно передвигаться. Нельзя допускать круглосуточного пребывания больного в постели, так как это способствует застою крови в легких и развитию пневмонии.

Предупреждению инфекции способствует и тщательный санитарный уход за кожей, полостью рта, половыми органами, промежностью. Кожу обрабатывают слабым раствором марганцовокислого калия, фурацилина, 50% этиловым спиртом с добавлением нескольких капель шампуня.

Из диеты полностью исключают соль, которая способствует задержке воды и нарастанию отеков. Даже хлеб разрешается только специальной выпечки. В некоторых случаях пищу готовят на дистиллированной воде.

Резкое ограничение в диете белка нецелесообразно, его назначают в количестве 1 г на 1 кг массы тела в сутки.

Для удаления избытка жидкости назначают мочегонные препараты: фуросемид в сочетании с верошпироном. Дозу фуросемида подбирают индивидуально, под контролем диуреза, добиваясь прироста количества мочи на 500—800 мл/сут. Максимальные дозы фуросемида 1000—1500 мг/сут. Назначать фуросемид можно в виде таблеток или внутривенно (лазикс). Наряду с диурезом при проведении терапии фуросемидом необходимо контролировать уровень калия, корригируя его назначением панангина. Прием большого числа таблеток фуросемида может вызвать диарею. Аналогичным образом действует глицерол (100 г глицерина в смеси со 100 г слабого раствора глюкозы).

Для повышения уровня сывороточного белка прибегают к трансфузиям альбумина. Обычно используют 20 % раствор альбумина — по 100— 200 мл/сут. Однако переливание альбумина не решает проблемы гипоонкотических отеков при нефротическом синдроме, так как альбумин не удерживается в крови. Переливание осмотически активных растворов — реополиглюкина, полиглюкина — нецелесообразно из-за отрицательного действия их на микроциркуляцию в почках.

Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания включает применение гепарина (по 2500 ЕД под кожу живота 4 раза в сутки), дезагрегантов, препаратов никотиновой кислоты. Для повышения уровня антитромбина III, плазминогена и других факторов системы гемостаза проводят трансфузии свежезамороженной плазмы в объеме до 700—1000 мл/сут.

В настоящее время широкое распространение получил метод плазмафереза, заключающийся в удалении у пациента 800—1500 мл плазмы за 1 процедуру с замещением физиологическим раствором, донорской плазмой или альбумином. Проводят 5 процедур плазмафереза с интервалом 1—2 дня, при необходимости серию процедур повторяют через 10—15 дней.

Эффект плазмафереза при нефротическом синдроме, вероятно, обусловлен его положительным влиянием на течение основного заболевания (гломерулонефрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит); нельзя исключить также, что при плазмаферезе из крови удаляются токсические вещества, ответственные за нарушение проницаемости базальной мембраны. Следует отметить, что низкий уровень белка в крови не является противопоказанием для плазмафереза при нефротическом синдроме, так как на его фоне количество белка нарастает (несмотря на его механическое удаление вместе с плазмой).

Значительные трудности возникают при лечении нефротического криза. Для восполнения объема циркулирующей плазмы необходимо немедленно начать введение плазмозамещающих растворов — свежезамороженной плазмы, альбумина. Внутривенно назначают гепарин — непрерывно с помощью инфузомата (шприц-насоса). Как правило, применяют большие дозы стероидных гормонов. Необходимо срочное проведение плазмафереза, при невозможности — введение антипротеаз: контрикала (до 100 ООО ЕД), трасилола.

Большую роль в лечении нефротического синдрома играет терапия основного заболевания. При гломерулонефрите, системной красной волчанке и других системных васкулитах назначают кортикостероиды из расчета 1 мг преднизолона на 1 кг массы тела пациента. При неэффективности проводят так называемую «пульс-терапию» — по 1000—1500 мг преднизолона через день в течение 5— 7 дней. Иногда вместе с кортико-стероидами назначают цитостатики (азатиоприн, циклофосфан).

В лечении амилоидоза используют унитиол (курсами по 30 дней в дозе 10 мл 5 % раствора внутримышечно с месячными перерывами), колхицин. При применении колхицина описаны случаи обратного развития амилоидоза. Меньшее значение имеют делагил, плаквенил. Используется в лечении амилоидоза сырая печень. Глюко-кортикостероиды противопоказаны (они усугубляют течение амилоидоза), цитостатические препараты неэффективны.

Чаще заболевание имеет острое течение, поддающееся терапии через несколько недель или месяцев. Реже нефротический синдром сохраняется годами, что обычно бывает связано с амилоидозом. Известны случаи, когда он проходит самостоятельно, затем рецидивирует и вновь проходит. Такой процесс может протекать десятилетиями.

Прогноз нефротического синдрома прямо связан с прогнозом основного заболевания. Так, паранеопластический нефротический синдром полностью исчезает при радикальном лечении опухоли, системная красная волчанка чаще прогрессирует, приводя к развитию почечной недостаточности или к гибели пациента от других ее проявлений. До последнего времени амилоидоз относился к практически «бесперспективным» заболеваниям, однако успехи последних лет позволяют смотреть на его прогноз более оптимистично.

Профилактика. При системной красной волчанке, гломерулонефрите и других васкулитах необходимо исключить инсоляцию, соблюдать диету, а в ряде случаев принимать преднизолон в поддерживающей дозе. Профилактика амилоидоза может заключаться в своевременном и радикальном лечении гнойных заболеваний.


 

 

Вы можете ознакомиться с похожими статьями:

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить