Синдром диссемированного внутрисосудистого свертывания крови

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) — процесс повсеместного внутри-сосудистого образования тромбов. ДВС-синдром может проявляться клинической картиной тромбозов, геморрагии и нарушений микроциркуляции или же протекает бессимптомно, обнаруживаясь лишь по лабораторным признакам. ДВС-синдром прежде носил название тромбогеморрагического синдрома.

Причины

Первое место среди причин ДВС-синдрома занимают генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, септические состояния. ДВС-синдром сопутствует высокой артериальной гипертонии и сердечной недостаточности, ожогам и отморожениям, опухолям, особенно лейкозам, но не всегда проявляется клинически, а следовательно, и не всегда диагностируется. Агрегацию, т.е. группировку, клеток вызывают многие лекарственные препараты: гормональные контрацептивы, адреналин, ристомицин; переливания консервированной крови, которая содержит тканевый тромбопластин и активированный XII фактор (они образуются в результате ее хранения). Развитию ДВС-синдрома способствуют и экстракорпоральное кровообращение в аппаратах «искусственное сердце» и «искусственная почка», контакт крови с протезами клапанов сердца или сосудов.

ДВС-синдром провоцируется поражением сосудистой стенки при иммунокомплексном васкулите (системная красная волчанка, гломерулонефрит), отеком тканей, набуханием эндотелия сосудов (сердечная недостаточность). ДВС-синдром — обязательный компонент шока любого происхождения.

Большое значение в развитии ДВС-синдрома имеют нарушения микроциркуляции, не связанные собственно со стенкой сосудов: нарушения текучести крови при увеличении содержания белка (миеломная болезнь), при гиперфибриногенемии, сопровождающей любой воспалительный процесс, при повышенном содержании в крови эритроцитов (гипоксия при легочном сердце, эритремия, сгущение крови при больших кровопотерях, при применении диуретиков). Механическое препятствие (атеросклеротическая бляшка в устье бедренной или почечной артерии) также вызывает замедление кровотока и активацию свертывания крови.

Патогенез

Главную роль в патогенезе ДВС-синдрома играет появление в крови факторов, активирующих свертывание крови или агрегацию клеток. Так, тканевый тромбопластин или вещества, близкие к нему по своему действию, появляются в крови при размозжении тканей, операциях, связанных с разминанием органов («вылущивание» аденомы предстательной железы, ревизия органов брюшной полости), в родах и при послеродовых манипуляциях (массаж матки на кулаке, ручное отделение последа), гибели клеток (инфаркт миокарда и легкого, тромбоз бедренной артерии и пр.). Тромбопластиноподобным действием обладают некоторые ферменты бактерий, например стафилокоагулаза. Иммунные комплексы, появляющиеся в крови при всех инфекциях и при васкулите, активируют свертывание крови и агрегацию тромбоцитов. При стрессовых ситуациях происходит выброс катехоламинов и кининов, обладающих таким же действием.

Существуют 3 пути активации внутрисосудистого свертывания крови: 1) внешний — при выбросе в кровь тканевого тромбопластина и тромбопластиноподобных веществ; 2) внутренний — при контакте с поврежденным эндотелием сосудов, при активации иммунными комплексами; 3) агрегация клеток при контакте тромбоцитов с поврежденным эндотелием, чужеродной поверхностью, выбросе катехоламинов и появлении тромбина.

Еще одним существенным фактором, приводящим к ДВС-синдрому, является снижение в крови уровня антитромбина III — основного естественного антикоагулянта. Его уровень у здоровых людей колеблется от 60 до 120%, но при беременности, инфекции, операции он снижается примерно на 20% от исходного, что может провоцировать внутрисосудистое свертывание крови.

Выраженность ДВС-синдрома существенно зависит от заболевания, лежащего в его основе. Чем тяжелее само заболевание, тем тяжелее протекает и ДВС-синдром.

Первой фазой является ускорение свертывания крови (гиперкоагуляция), в процессе которого истощаются запасы антитромбина III и свертывание крови становится неконтролируемым.

ДВС-синдром — процесс самоподдерживающийся, так как продукты свертывания крови (например, тромбин), не инактивирующиеся антитромбином III, поддерживают состояние гиперкоагуляции и гиперагрегации тромбоцитов.

Первая фаза в зависимости от заболевания, на фоне которого развивается ДВС-синдром, может продолжаться от нескольких десятков минут («акушерский» молниеносный ДВС-синдром) до многих месяцев (лантентный ДВС-синдром при сердечной недостаточности или хронической почечной недостаточности).

Следует отметить, что наряду с антитромбином III в первую фазу ДВС-синдрома истощаются запасы плазминогена и других факторов фибринолитической системы, вследствие чего образующиеся микротромбы перестают рассасываться и постепенно блокируют все микроциркуляторное русло.

Переходной фазой ДВС-синдрома считают постепенное уменьшение в крови уровня тромбоцитов и факторов свертывания крови. Одновременно в ней накапливается огромное количество патологических веществ, образующихся в процессе свертывания крови и фибринолиза: растворимых комплексов фибрин-мономеров, заблокированного фибриногена, не коагулирующего под действием тромбина, продуктов деградации фибрина, патологических тромбинов, не инактивирующихся гепарином, и факторов, высвобождающихся из тромбоцитов. Кроме того, в процессе ДВС-синдрома происходит разрушение эритроцитов нитями фибрина в мелких сосудах и осколки эритроцитов в большом количестве свободно плавают в крови.

Все перечисленные вещества обладают разнонаправленными влияниями на свертывание крови. Так, продукты деградации фибрина являются антикоагулянтами, растворимые комплексы фибрин-мономеров — антиагрегантами, патологические тромбины и вещества эритроцитарной мембраны — одновременно и коагулянтами, и агрегантами.

Фаза гипокоагуляции (замедление свертывания крови вплоть до полного ее несвертывания) встречается редко, обычно при молниеносных или острых формах ДВС-синдрома. Причинами гипокоагуляции могут быть: 1) резкое уменьшение количества фибриногена (истинная гипокоагуляция), 2) значительное снижение уровня тромбоцитов или ослабление их функции, 3) накопление в крови избытка патологических антикоагулянтов и дезагрегантов.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из тромботических, геморрагических и микроциркуляторных нарушений.

Тромботические осложнения в виде тромбозов сосудов среднего и крупного калибра, тромбоэмболии чаще встречаются при ДВС-синдроме, осложняющем течение опухолевого процесса или иммунокомплексного заболевания. Например, так бывает при активной фазе ревматизма, когда образуются пристеночные и клапанные тромбы с частой тромбоэмболией. На практике нередко встречается такое проявление наклонности к тромбообразованию, как свертывание крови в игле при взятии ее из вены, образование сгустка в пробирке с цитратом.

Геморрагический тип ДВС-синдрома характеризуется кровоточивостью по гематомно-петехиальному типу: синяки на коже, возникающие при малейшей травме или спонтанно, гематомы, в том числе и в местах инъекций (особенно часто в местах внутримышечных инъекций), кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, маточные кровотечения, выделение крови из места внутримышечной инъекции при прокола пальца скарификатором.

Кровоточивость при ДВС-синдроме обусловливает наличие участков микротромбоза с микронекрозом и последующим поверхностным изъязвлением слизистых оболочек, снижение уровня тромбоцитов, угнетение их активности.

Гипофибриногенемия не является непосредственной причиной кровоточивости, однако может ее усиливать. Люди с наследственной гипофибриногенемией не страдают кровоточивостью, кровотечения у них возникают при удалении зубов, порезах, операциях.

Тромбоз мелких сосудов — артериол, капилляров, венул — приводит к ишемии и некрозу тканей. Вследствие этого появляются изъязвления слизистой оболочки или же нарушается функция органов. В первую очередь ухудшается функция почек, печени, легких, мозга («шоковые» органы). В тяжелых случаях ДВС-синдрома нарушения функции «шоковых» органов могут сопровождаться развитием острой почечной, печеночной, легочной недостаточности, нарушениями сознания.

Менее «чувствительны» к нарушениям микроциркуляции мышцы и кожные покровы. Признаками нарушения микроциркуляции в коже являются ее мраморность, алебастровость. ДВС-синдром с нарушением кровоснабжения  кожи  способствует развитию пролежней. В мышцах, особенно в миокарде, отмечается неравномерность кровенаполнения, иногда говорят об очаговой дистрофии миокарда.

Прогноз ДВС-синдрома определяется прогнозом основного заболевания, тяжестью ДВС-синдрома и своевременностью начала терапии. К сожалению, до сих пор лечение ДВС-синдрома в большинстве случаев проводится беспорядочно, используются не все возможности терапии.

Диагностика

Диагностика ДВС-синдрома основана на учете клинической картины и лабораторных данных. Уточнить диагноз помогает тщательно собранный анамнез. Следует отметить, что ДВС-синдром никогда не бывает самостоятельным заболеванием — он всегда осложняет течение какой-либо из перечисленных выше болезней. При большинстве заболеваний других причин для развития тромбозов, геморрагии и микроциркуляторных нарушений, кроме ДВС-синдрома, нет. Этот факт особенно важно учитывать при молниеносных формах ДВС-синдрома (например, в акушерской практике), когда диагноз ставится «ситуационно», а времени на лабораторное подтверждение нет, так как необходимо немедленно начать терапию.

Для правильного выбора лечения необходимо дополнительное лабораторное обследование, направленное на определение уровня тромбоцитов и их активности, уровня антитромбина III, плазминогена. С помощью тромбоэластограммы или каолин-кефалинового времени можно определить состояние гипер- или гипокоагуляции.

Большое значение имеет выяснение типа кровоточивости. Сочетание гематом и мелких кровоизлияний характерно только для ДВС-синдрома. Мелкие кровоизлияния (петехии) могут образовываться при щипке, в месте наложения жгута или манжетки тонометра. Образование петехий характерно для снижения уровня тромбоцитов или ухудшения их функции.

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии. Это заболевание встречается почти исключительно у мужчин и впервые проявляется в детском возрасте. Диагноз гемофилии подтверждают с помощью специальных тестов.

Иммунокомплексный васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) всегда сопровождается ДВС-синдромом.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома может быть успешным только при терапии заболевания, к нему приведшего. Так, без массивной антибиотикотерапии нет надежды на излечение ДВС-синдрома при сепсисе.

Для терапии ДВС-синдрома используют гепарин, дезагреганты, трансфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, антиферменты широкого спектра действия (контрикал).

Гепарин назначает врач в дозе 5000 ЕД под кожу живота 4 раза в сутки; при гипокоагуляции и тяжелом геморрагическом синдроме дозу снижают вдвое. Подкожное введение обеспечивает равномерное распределение в крови дозы гепарина в течение суток.

Гепарин разрывает порочный круг внутрисосудистой коагуляции, однако он действует только в присутствии антитромбина III. Восполнить уменьшение количества антитромбина III позволяют трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей, кроме того, плазминоген. Обязательно введение плазмы в объеме 1000—2000 мл при геморрагическом синдроме, при низком уровне антитромбина III и плазминогена. Плазму вводят внутривенно струйно для быстрого создания в крови повышенного содержания антитромбина III. Вместе с трансфузией плазмы целесообразно ввести внутривенно 2500—5000 ЕД гепарина.

Трентал (300 мг в сутки) или курантил (400 мг в сутки) целесообразно применять при гиперкоагуляции и при нормальном или мало сниженном уровне тромбоцитов. Следует отметить, что геморрагии при ДВС-синдроме не являются противопоказанием к применению антиагрегантов и гепарина.

Проведение плазмафереза направлено на удаление патологических продуктов, накапливающихся в процессе   ДВС-синдрома. Плазмаферез показан при тяжелых микроциркуляторных нарушениях, при значительном (иногда в десятки раз) повышении уровня продуктов деградации фибрина, растворимых комплексов фибрин-мономеров и т.д. За 1 процедуру удаляется 1500—2000 мл плазмы; замещают объем физиологическим раствором, альбумином, свежезамороженной плазмой, процедуры проводят ежедневно.

В фазу гипокоагуляции, особенно в тех случаях, когда ДВС-синдром развивается на фоне инфекции или массивного распада тканей (сепсис, размозжение тканей, ожоги, панкреатит), вместо гепарина применяют контрикал — по 50 000—100 000 ЕД внутривенно капельно.

При острой почечной недостаточности нередко возникает необходимость в гемодиализе. Показаниями служат отсутствие мочи в течение 3—4 дней, нарастающая гиперкалиемия, отеки, появление симптомов уремической интоксикации. В последнее время при лечении острой почечной недостаточности используют гемодиафильтрацию.

Применение плазмафереза в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы позволяет спасать больных с острой печеночно-почечной недостаточностью, ранее неизлечимых. Гемотрансфузии показаны при быстром снижении уровня гемоглобина более чем вдвое, при значениях его менее 60 г/л (36 ед.).

Профилактика ДВС-синдрома сводится к выявлению группы риска — людей с низким содержанием антитромбина III, эритроцитозом. Особенно важно это во время беременности, перед проведением плановых операций. В группу риска входят также больные пожилого возраста, обычно страдающие несколькими хроническими болезнями (сахарный диабет, пиелонефрит и т.д.), сопровождающимися латентным ДВС-синдромом без клинических проявлений.


 

 

Вы можете ознакомиться с похожими статьями:

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить