Синдром Стейна-Левенталя

Заболевание, при котором наблюдаются нарушения менструальной функции, гирсутизм, бесплодие, а при обследовании выявляются увеличенные, поликистозно измененные яичники, принято называть синдромом Стейна — Левенталя по фамилиям авторов, весьма детально описавших в 1935 г. клинико-морфологические особенности данной патологии у 7 больных, а также сообщивших об успешном лечении подобных пациенток двусторонней клиновидной резекцией яичников.

Морфологические особенности. Макроскопически яичники увеличены в 2—4 раза, но сохраняют нормальную форму. Размеры их, как правило, достигают 6*5*3 см, тогда как размеры нормальных яичников 3,8*2*1,2 см. Яичники белесовато-серые, с перламутровым оттенком, поверхность их гладкая. При разрезе яичник плотной консистенции, с кистами различной величины.

При микроскопии отмечаются гиалиноз, утолщение в 8—10 раз белочной оболочки (tunica albuginea) и гибель фолликулярного аппарата в результате дистрофических изменений. Атретические фолликулы (фолликулы, которые подвергаются гибели — атрезии) превращаются в мелкие кисты различного размера, лишенные выстилающего эпителия. Количество примордиальных фолликулов (первичные фолликулы) уменьшается, а кистозно-атретических увеличивается. Зрелые фолликулы и желтые тела, как правило, отсутствуют. Количество фиброзных тел увеличено, происходит гиперплазия theca interna. Характерная особенность поликистозных яичников — мощное развитие соединительной ткани как в корковом, так и в мозговом слое (склероз яичников), а также склероз стенок сосудов. Чрезмерное развитие фиброзной и соединительной ткани при поликистозных яичниках ведет к утолщению коркового и мозгового слоев, что наряду с увеличением кистозно-атретических фолликулов обусловливает увеличение яичников.

Этиология и патогенез данной патологии изучены недостаточно. Большинство исследователей считают, что синдром Стейна — Левенталя, вероятнее всего, обусловлен гормональными нарушениями. При этом различные авторы объясняют развитие поликистозных яичников нарушением функции гипофиза, коры надпочечников или патологией самого яичника.

Теория гипоталамо-гипофизарного генеза. Много сторонников имеет теория центрального, гипоталамо-гипофизарного генеза синдрома Стейна — Левенталя. Некоторые авторы объясняют развитие склерокистозных яичников избыточным выделением фолликулостимулирующего (ФСГ), другие — лютеинизирующего гормона (ЛГ). Однако гормональные исследования не позволяют обнаружить повышение уровня гонадотропинов в моче при поликистозных яичниках. Sterba и Sturma показали, что как при центральном, так и при периферическом происхождении поликистозных яичников отмечается избыточное выделение ЛГ гипофизом, которое поддерживается недостаточным количеством прогестерона в яичнике. Авторы успешно лечили больных синдромом Стейна — Левенталя большими дозами прогестерона. В процессе лечения уровень ЛГ снижался и выработка андрогенов яичниками уменьшалась. Стейн, Левенталь, Софер и другие авторы считают, что избыточное выделение ЛГ ведет к развитию поликистозных яичников.

Причины

Теория надпочечникового генеза. Надпочечник и яичник тесно связаны между собой не только генетически, но и функционально. Гирсутизм (от лат. hirsutus — волосатый, появление у женщины оволосения по мужскому типу при сохранении вторичных женских половых признаков) и другие признаки вирилизма (от лат. virilis — мужской, появление у женщин мужских вторичных половых признаков) при поликистозных яичниках, бесспорно, обусловливаются  избыточным выделением андрогенов. До последнего времени считалось, что надпочечник является единственным источником андрогенов и естественно предположение, что гиперфункция коры надпочечников служит причиной развития поликистозных яичников. Однако успешное лечение данного синдрома резекцией яичников опровергает эту теорию.

Теория морфологических и функциональных нарушений яичников. В течение длительного времени считалось, что чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников механически препятствует наступлению овуляции и вызывает кистозное их перерождение. В пользу этой теории свидетельствует успешное лечение синдрома Стейна — Левенталя при помощи резекции яичников.

В последнее время получены данные о биосинтезе гормонов в яичнике; эти данные позволяют рассматривать патогенез синдрома с новых позиций. Установлено, что существует 2 типа нарушения биосинтеза стероидов в поликистозных яичниках, обусловленных недостатком энзимов. При I типе нарушается образование эстрогенов и в избыточном количестве накапливается андростендиол, при II типе снижается продукция эстрогенов, увеличивается экскреция ФСГ, что сопровождается ановуляцией и образованием фолликулярных кист. Резюмируя, можно сказать, что в патогенезе поликистозных яичников большую роль играют нарушения в системе гипоталамус — гипофиз — надпочечники — яичники.

Симптомы поликистоза

Синдром Сгейна — Левенталя встречается в возрасте 20—30 лет и характеризуется появлением определенного симптомокомплекса.

1. Нарушение менструальной функции. Оно выражается в появлении ановуляторных циклов; менструальный цикл удлиняется и становится нерегулярным. Часто отмечается опсоменорея (редкие -менструации с промежутками от 35 дней до 3 мес), затем наступает вторичная аменорея (отсутствие менструации в течение 6 мес и более). У большинства больных нарушение менструальной функции происходит по типу гипоменструального синдрома (сочетание редких, скудных менструаций с укорочением их длительности), однако могут наблюдаться и дисфункциональные маточные кровотечения.

2. Гирсутизм. Согласно литературным данным, он наблюдается у 50— 85% больных.

3. У 10% больных встречается ожирение как наследственно-конституциональный фактор.

4. Бесплодие. В 85% случаев оно связано с наличием ановуляторных циклов.

Диагноз и гормональные исследования. Диагноз поликистозных яичников ставится при обнаружении плотных, увеличенных яичников в сочетании с описанными клиническими симптомами. У большинства больных эндометрий находится в стадии пролиферации. Уровень эстрогенов обычно нормальный или может быть снижен, в то время как содержание прегнандиола чаще уменьшено. Концентрация 17-КС в моче остается в пределах нормы. Проба с АКТГ при типичном синдроме Стейна — Левенталя не вызывает значительного повышения уровня 17-КС. Пробу с кортизоном следует проводить только при увеличении концентрации 17-КС.

Уровень 17-КС при синдроме Стейна — Левенталя после пробы с хорионическим гонадотропином повышается, тогда как при надпочечниковом гирсутизме он не меняется. Это объясняется тем, что хориогонин стимулирует хилюсные клетки яичника, вырабатывающие андрогены. Проба с прогестероном (60 мг масляного раствора 17а-гидроксипрогестерона капроната) вызывает блокаду ЛГ и ведет к снижению уровня 17-КС яичникового происхождения. Современные методы гинекографии и эхографии позволяют точно и своевременно диагностировать синдром Стейна — Левенталя.

Лечение поликистоза яичников

В настоящее время лечение начинают с индукции овуляции кломифеном. В то же время при начальных формах синдрома поликистозных яичников с нерезко выраженной клинической картиной можно применить лечение прогестероном по 10 мг ежедневно во вторую фазу менструального цикла (по 6—8 дней в течение 4—6 мес). Sterba и Sturma объясняют нормализацию менструальной функции снижением уровня ЛГ, увеличением содержания эстрогенов и гормона желтого тела. По их мнению, иногда назначение прогестерона позволяет избежать операции. При отсутствии эффекта от консервативной терапии переходят к двусторонней клиновидной резекции яичников. Хирургический метод лечения, предложенный рядом авторов (Я. К. Хачкуразов, С. К. Лесной, Стейн и Левенталь), дает хорошие результаты. Механизм действия хирургического лечения полностью не изучен. Одни авторы объясняют эффект операции удалением утолщенной капсулы яичника, препятствующей наступлению овуляции; другие — устранением хилюсных клеток яичника, вырабатывающих андрогены; третьи считают, что удаление патологически измененной ткани яичника нормализует гипофизарно-яичниковые и надпочечниково-яичниковые взаимоотношения. Следует отметить, что при длительном существовании склерокистозных яичников в эндометрии могут возникнуть атипические изменения, поэтому диагностическое выскабливание слизистой оболочки тела матки перед операцией является обязательным.

Прогноз после операции клиновидного иссечения яичников вполне благоприятный: тщательное наблюдение за больными и проведение правильно подобранной терапии обеспечивают восстановление менструальной и детородной функции.


 

 

Вы можете ознакомиться с похожими статьями:

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить