Контрактура Дюпюитрена

 


  1. Что такое контрактура Дюпюитрена
  2. Причины возникновения болезни
  3. Патология при контрактуре
  4. Клиническая картина
  5. Три степени болезни
  6. Симптомы
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Операции

Контрактура Дюпюитрена (синонимы: болезнь Дюпюитрена или контрактура ладонного апоневроза — contractura aponeurosis palmaris) — хроническое рецидивирующее заболевание ладонного апоневроза с перерождением его соединительной ткани в фиброзную и образованием характерных плотных рубцов. Эти рубцовые изменения ладонного апоневроза являются первичным поражением кисти, которое вызывает значительные вторичные поражения кожи, суставных сумок, сухожильных влагалищ, приводя к развитию стойких изменений в виде контрактур и анкилозов, подвывихов фаланг пальцев и др.

О сгибательной контрактуре пальцев впервые сообщил в 1614 г. базельский анатом Ф. Платтер (F. Platter). Однако он не объяснил сущность заболевания, поэтому данная патология носит имя другого ученого — французского хирурга Гийома Дюпюитрена (G. Dupuytren, 1777 — 1835), подробно описавшего в 1832 г. клиническую картину контрактуры пальцев кисти. Препаровка кисти при контрактуре позволила ему обнаружить патологические изменения в ладонном апоневрозе, приводящие к характерному течению болезни. В 1922 г. английский хирург Э. Купер впервые выполнил оперативное рассечение тяжей ладонного апоневроза.

Контрактура Дюпюитрена кисти составляет 1—3 % всех случаев заболеваний опорно-двигательного аппарата. Чаще она наблюдается у мужчин старше 40 лет.

Этиология заболевания до настоящего времени неясна. Ведущим фактором в образовании контрактуры Дюпюитрена большинство ученых считают конституциональную наследственную- неполноценность соединительной ткани. Предрасполагающими моментами служат диабет, неврозы, шейный остеохондроз, а также однократные или хронические травмы.

Строение ладонного апоневроза неоднородно (рис. 1); в нем заметны 2 системы волокон: продольные и поперечные. Продольно направленные пучки волокон образуют предсухожильные ленты. Система поперечных пучков составляет глубокий слой апоневроза, более заметный в дистальной части ладонной впадины. Они имеют вид тесьмы и поддерживают свод пясти. Между предсухожильными лентами апоневроза образуются «окна». Ладонный апоневроз тесно связан со скелетом кисти системой волокон, начинающихся от его задней поверхности, отграничивающих на пясти 4 канала для прохождения сухожилий сгибателей. Строение ладонного апоневроза отличается значительной вариабельностью. Обилие в ладонном апоневрозе, как и в связках запястья, чувствительных нервных окончаний характеризует эти образования как места возникновения афферентных импульсов.

Патология

Патологическая анатомия при контрактуре Дюпюитрена следующая: изменяются структура и форма ладонного апоневроза — образуются плотные, узловатые, напоминающие сухожильную ткань тяжи различной формы и протяженности. В дальнейшем изменения распространяются на кожу, сухожильные влагалища и связочно-сумочный аппарат суставов, не поражая сухожилий.

Гистологически ладонный апоневроз представляет собой плотно-волокнистую соединительную ткань сухожильного типа с наличием очагов пролиферации клеток апоневроза, что характерно для контрактуры Дюпюитрена. В начальной стадии болезни соединительная ткань богата молодыми клетками, а в застарелых случаях она бедна клетками и напоминает рубцовую.

Клиника

В основном контрактура Дюпюитрена развивается на ладонной поверхности кисти. Но фиброзное перерождение соединительной ткани встречается также в подошвенном апоневрозе, на тыльной поверхности капсул межфаланговых суставов кисти, в других местах. Первым признаком заболевания большинство больных считают появление небольшого подкожного уплотнения на уровне проекции головок IV и V пястных костей в области дистальной ладонной складки. Этот узелок в виде горошины при пальпации и во время работы с твердыми инструментами (отвертка, молоток, пила, топор, и др.) болезнен. Эволюция узелка может протекать с различной скоростью: если у одних людей для развития сгибательной контрактуры пальцев необходимы многие годы, то у других она образуется в течение нескольких месяцев. Функция кисти страдает не только в зависимости от степени контрактуры и числа пораженных пальцев, но и от диффузности процесса. Описаны больные, у которых почти вся фасция и ее разветвления в большей или меньшей степени охвачены процессом, но без тяжелой контрактуры.

Степени болезни

Предложены разные классификации степени контрактуры Дюпюитрена, характеризующие распространенность поражения апоневроза и расстройства функции кисти (с учетом и числа пораженных пальцев). Мы в практической работе, как и большинство хирургов, различаем следующие 3 степени болезни:

  • I степень (начальная) — наличие на ладони узелков и тяжей различных размеров. Функция пальцев и кисти не страдает.
  • II степень — патологический процесс распространяется на основные фаланги одного или нескольких пальцев (III, IV, V) кисти с нарушением функции последних. Активные и пассивные движения в пальцах без особенностей, но в полном объеме уже невозможны.
  • III степень — переход процесса на средние фаланги пальцев и глубокую фасцию, что вызывает стойкие нарушения функции всей кисти, ее значительную деформацию, развитие контрактур, анкилоза, вывихов и других вторичных нарушений. Вторичные нарушения рассматриваются как осложнения основного заболевания, отягощающие его течение.

В зависимости от того, где начинается развитие уплотнения ладонного апоневроза, первоначально различают 3 формы болезни Дюпюитрена — ладонную, пальцевую и смешанную.

Симптомы контрактуры

Клинические симптомы заболевания могут стабилизироваться на любой степени, однако возможно и ее вялое течение. У большинства пациентов болезнь Дюпюитрена протекает циклично: периоды ремиссии чередуются с обострением. Контрактура Дюпюитрена нередко развивается на обеих кистях, а при односторонней локализации — чаще на правой в области IV—V пальца. Заболевание начинается незаметно, безболезненно. В области поперечных складок ладони появляются подкожные уплотнения в виде горошины — «ладонного узелка», принимаемого самим больным за омозолелость. При прогрессировании заболевания узелок увеличивается, могут появляться и новые узелки или тяжи плотной консистенции. С переходом тяжей на основную фалангу пальцев возникает сгибательная контрактура пястно-фалангового сустава. Если процесс распространяется дальше, то уплотняются и укорачиваются пальцевые волокна апоневроза. Формируется контрактура проксимального межфалангового сустава; при этом дистальная фаланга не сгибается, а в далеко зашедших случаях она может находиться в положении переразгибания. Заболевание может протекать атипично с первоначальным появлением тяжей и узелков на пальцах с образованием контрактуры межфаланговых суставов и с незначительными изменениями на ладони или даже без них (пальцевая форма).

Больной Ч., 41 года, слесарь-инструментальщик, поступил в клинику в январе 19xx г. для оперативного лечения. Считает себя больным свыше 5 лет, когда впервые обратил внимание на появление плотного узла на ладонной поверхности правой кисти в области основания V пальца. Узел постепенно увеличивался, появились боли, усиливающиеся при упоре ручек слесарных инструментов (отвертка, молоток, напильник и др.) в ладонь. Первое время не обращал на это внимания, так как считал, что у него мозоль, которая должна пройти самостоятельно. Но узел превратился в плотный тяж, идущий к V пальцу, последний стал скрюченным. Отмечает нарушение функции кисти с отсутствием активных разгибаний в этом пальце, труднее стало работать из-за ограничения в нем объема движений, появился ряд неудобств во время одевания и раздевания — палец стал мешать. За это время неоднократно лечился консервативно без видимого эффекта (инъекции лидазы в место уплотнения, парафинотерапия, УВЧ, лечебная физкультура, массаж шеи и верхней конечности).

Объективно: при осмотре правой кисти (рис. 2) отмечается вынужденное положение V пальца, согнутого в первом межфаланговом суставе так, что средняя и ногтевая фаланги по отношению к основной постоянно находятся под углом 90°. Кожа в области дистальной ладонной складки и основной фаланги омозолелая, бугристая.

Рис.2. Контрактура Дюпюитрена V пальца правой кисти III степени (смешанная форма)

Пальпаторно выявляется плотный тяж, малоподвижный и спаянный с кожей, распространяющийся к центру ладони и на боковые поверхности основной фаланги V пальца. Объем пассивных и активных движений в этом пальце резко ограничен.

Учитывая отсутствие эффекта от консервативного лечения, работоспособный возраст и желание больного, в январе месяце 1983 г. выполнена операция — иссечение рубцово-измененного ладонного апоневроза. Послеоперационное течение раны спокойное. Оперативное лечение сочетали с лечебной физкультурой, ФТЛ, обязательным ношением металлической шины (она может быть сделана из дерева и других материалов), позволяющей вывести пальцы из состояния контрактуры с помощью широких полосок резины. После выписки из стационара рекомендовано обязательное ношение шины (рис. 3) до 6 мес с момента операции.

Диагностика болезни

Диагностика контрактуры Дюпюитрена не представляет трудностей и часто ее можно распознать «с первого взгляда». Анамнез, осмотр, пальпация, исследование функции пальцев и кисти позволяют уточнить диагноз, степень распространенности процесса.

Дифференциальную диагностику следует проводить с контрактурами (неврогенными, травматическими, ревматоидными, ишемическими, миогенными, артрогенными и др.), тендовагинитом, стенозирующим лигаментитом и др. Контрактурами называют ограничение нормальной пассивной подвижности в суставе. Они часто развиваются после травмы (перелом, повреждение мышц, сухожилий, нервов, сосудов, ожоги). Очень часты тяжелые контрактуры при открытых повреждениях, особенно с нарушением конгруэнтности суставных поверхностей, при присоединении инфекции (открытый перелом, огнестрельное ранение). При болезни Дюпюитрена такая травма отсутствует.

Длительное бездействие мышц, повреждение нервов, застойный отек, воспалительный процесс, нарушения кровоснабжения приводят к трофическим расстройствам и дегенеративному перерождению мышц с развитием стойких контрактур. Предупреждение развития контрактур происходит в процессе лечения путем устранения болей.

При стенозирующем лигаментите отсутствуют характерные для болезни Дюпюитрена узлы и тяжи на ладони и пальцах. Процесс ограничен только одним пальцем, болезненность располагается соответственно над кольцевидной связкой. Во время движения пальцем больные отмечают характерное «щелканье» в момент разгибания.

При микротравмах инфекция может распространяться по сухожильному влагалищу пальца, вызывая развитие тендовагинита (сухожильный панариций). В этих случаях диагноз ставят на основании анамнеза и тщательного осмотра кисти. В отличие от контрактуры Дюпюитрена при тендовагините можно выявить ряд признаков: острое начало, равномерная отечность пальца с ее распространением на тыльную поверхность кисти, болезненность во время давления по ходу сухожильного влагалища, усиление болей в пальце при его разгибании, вынужденное легкое сгибание пальца.

Лечение

Лечение начинают с детального обследования больного, чтобы иметь полное представление не только о его общем состоянии, но и состоянии суставов кисти. Поэтому клиническое обследование желательно дополнять рентгенологическим.

Консервативное лечение показано в начальной стадии (без развития стойких контрактур) заболевания и в тех случаях, когда по той или иной причине операция противопоказана. Оно направлено на стабилизацию процесса и предупреждение развития контрактур пальцев. Больным назначают введение гидрокортизона, витамина Е в больших дозах — 3 раза в сутки по 100 000 ед. в течение месяца. Препараты ронидазы вводят местно в виде компрессов, а лидазу инъецируют в измененные ткани ладони по 64 ед. (20—25 инъекций на курс лечения) или путем электрофореза в комплексе с инъекциями (внутримышечно) биогенных стимуляторов (стекловидное тело, алоэ, ФИБС). Хороший эффект дают фонофорез гидрокортизона, парафинотерапия и лечебная гимнастика. Консервативное лечение предусматривает комплекс индивидуальных мероприятий, направленных на: 1) лечение общих заболеваний, на фоне которых возникла болезнь Дюпюитрена, 2) снятия или уменьшение болезненных ощущений, способствующих развитию болезни Дюпюитрена, 3) рассасывание стяжений (по возможности).

В настоящее время консервативные методы лечения болезни Дюпюитрена широко используют в пред- и послеоперационном периодах, а также в виде самостоятельной терапии в тех случаях, когда частичное или полное удаление апоневроза невыполнимо.

При наличии контрактуры, которая постоянно прогрессирует, всегда показано оперативное (паллиативное, радикальное) лечение. При наличии анкилоза или резко выраженного деформирующего артроза суставов кисти объем операции может быть методом выбора.

Нужно оперировать контрактуры тогда, когда они еще не стали тяжелыми, т. е. начиная уже со II стадии. Противопоказаниями к операции служат сопутствующие тяжелые артритические изменения, синдром плечо — рука, тяжелый диабет и др.

Операции

Существуют различные методы операции. Рассечение тяжей без иссечения ладонного апоневроза — более простая операция, выполнимая в амбулаторных условиях при наличии операционной. Подкожная фасциотомия с вторичным заживлением ран сейчас находит более широкое применение. Важное значение имеют рациональные кожные разрезы с учетом анатомических особенностей ладони. При выборе доступа к фасции важно соблюдать основные принципы хирургии кисти и пальцев — избегать продольных разрезов и разрезов, пересекающих поперечные складки. Операцию производят под местной анестезией с наложением кровоостанавливающего жгута.

Вмешательство начинают через разрез кожи в области дистальной ладонной складки, длина его зависит от распространенности поражения ладонного апоневроза и количества пальцев, вовлеченных в процесс заболевания. Апоневроз отсепаровывают от кожи во всех направлениях — осторожно и постепенно, чтобы не повредить нервы, сосуды и сухожилия, так как тяжи проходят в непосредственной близости от сосудистонервных пучков и сухожилий, иногда их замуровывая. Если дегенеративные изменения охватывают и пальцы, необходимо отсепаровывать сосудисто-нервные пучки. Лишь после этого можно без опасности удалять тяжи. После удаления измененной части фасции пястно-фаланговые суставы, как правило, полностью разгибаются, но межфаланговые в тяжелых и застарелых случаях нередко остаются в положении флексионной контрактуры из-за сокращения боковых связок.

Иссечение тяжей апоневроза на пальце — наиболее трудный этап операции из-за опасности повреждения пальцевых нервов и сосудов, которые в результате смещения их тяжем располагаются атипично. После операции рану ладони не ушивают, а ведут открытым способом, что позволяет отказаться от пластики кожи ладони, а это значительно сокращает время оперативного вмешательства, снижает его травматичность, исключает возможность образования и нагноения подкожных гематом. При возникновении в ране инфекции последняя протекает легко, после заживления раны не образуется грубых рубцов, а функция кисти полностью восстанавливается. На раны пальцев накладывают швы после пластики кожи. На рану ладони помещают стерильную салфетку, смоченную фурацилином вместе с вазелином, давящую повязку, снимают жгут и выводят пальцы из состояния контрактуры с наложением тыльной шины (см. рис. 3). После операции назначают анальгетики, ФТЛ и лечебную гимнастику. Результаты оперативного лечения контрактуры Дюпюитрена, как правило, хорошие и во многом зависят от активности самого больного. Рецидивы болезни из-за распространенности процесса на новые участки апоневроза, по данным различных статистик, отмечаются у 7—12 % оперированных.

Профилактика болезни Дюпюитрена состоит в создании и внедрении на производствах различных приспособлений, позволяющих надежно предохранять руки от повторных травм во время работы. Для выявления ранних симптомов заболевания проводят профилактические осмотры. Оперированных берут под диспансерное наблюдение для выявления ранних признаков рецидивов.


 

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить