Генитальный инфантилизм, альгоменорея

Напоминаем условия задачи.

Больная 17 лет, 26/Х 1994 г. обратилась в женскую консультацию в связи с резкими болями внизу живота во время менструации.

Анамнез. Наследственность не отягощена. В детстве болела многими инфекционными заболеваниями, росла ослабленной. В школе в течение нескольких лет была освобождена от занятий физкультурой. В настоящее время учится в 10-м классе.

Менструации с 15 лет, менструальный цикл не установился до настоящего времени. Чаще всего месячные приходят с некоторыми задержками (на 6—7 дней), иногда дважды в месяц. Менструальное кровотечение относительно скудное, продолжается 4—5 дней. С самого начала появления месячных они сопровождались и сопровождаются в настоящее время сильными болями внизу живота. Иногда начало менструального кровотечения происходит на фоне сильной головной боли, тошноты и даже рвоты. Прием обезболивающих средств не всегда дает эффект. В ряде случаев девочку в этот период освобождали от занятий в школе. Систематически у гинеколога не обследовалась и не лечилась. Последние менструации были 35 дней назад. Половой жизнью не живет. Функция мочевого пузыря и прямой кишки не нарушена.

История настоящего заболевания. В октябре очередные менструации пришли с запозданием на неделю. За 2 дня до начала месячных появились очень сильные боли внизу живота и в пояснице. Боли сопровождались головной болью, запором, ознобом, вздутием живота, отеками нижних конечностей. Прием болеутоляющих не дал эффекта. 25/Х из половых путей появились темно-кровянистые выделения, которые несколько усилились на следующий день, однако при этом описанные выше общие и местные нарушения не исчезли. С этими жалобами больная обратилась в женскую консультацию.

Данные общего и специального обследования. Больная астенического телосложения, пониженного питания. Рост 168 см, масса тела 53 кг. Молочные железы несколько гипопластичны, не полностью соответствуют возрасту. Со стороны органов грудной клетки патологических изменений не отмечается. Пульс 90 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 110/70 мм рт. ст. Язык чистый, слегка обложен беловатым налетом у корня. Живот равномерно участвует в акте дыхания, безболезненный при поверхностной и глубокой пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Дизурических нарушений нет. Жалуется на запоры.

Данные гинекологического исследования

Оволосение наружных половых органов развито недостаточно, по женскому типу. Наружные половые органы развиты правильно, но большие половые губы не полностью прикрывают малые. Клитор не увеличен. Целость девственной плевы не нарушена. Из ее отверстия выделяется темная кровь. При ректальном исследовании установлено следующее. Сфинктер прямой кишки плотно охватывает введенный палец. Хорошо пальпируется длинная шейка матки, которая соответствует по своей длине ее телу. Матка отклонена вперед, небольших размеров. Перемещение матки вызывает болезненность. Придатки не пальпируются, область их безболезненна. Влагалищные своды выражены недостаточно. Инфильтратов в параметриях нет.

В задаче спрашивалось: каков диагноз, какие патологические процессы лежат в основе данных нарушений менструальной функции, какова терапия?

Ответ на задачу №4 по диагностике и терапии неотложных состояний

Акушерка А. В. Коновалова (Тюменская обл.) пишет: «На основании анамнеза, истории развития заболевания, данных общего и специального исследования можно поставить диагноз инфантилизма и альгоменореи. Альгоменорея чаще всего встречается у девушек и нерожавших женщин. Обычно за 1—2 дня до прихода очередных месячных или в первые их дни отмечается появление болей внизу живота и пояснице с иррадиацией в бедра. Наряду с этим нередко отмечаются снижение аппетита, тошнота, рвота, повышенная раздражительность, потливость и другие вегетососудистые нарушения. С появлением и усилением менструального кровотечения указанные симптомы постепенно исчезают. Принято различать альгоменорею первичную и вторичную. Первичная возникает у больных, не страдавших ранее гинекологическими заболеваниями; вторичная же обычно развивается на фоне таких заболеваний и сопровождает их. Наиболее частой причиной вторичной альгоменореи может быть недоразвитие половых органов (генитальный инфантилизм), типичные признаки которого имеются у наблюдаемой нами больной. К ним относятся, помимо характерных симптомов нарушений менструальной функции (длительно неустановившийся цикл, скудные и резко болезненные месячные и др.), также признаки недоразвития матки и молочных желез. Лечение таких больных должно быть направлено на нормализацию функции центральной нервной системы; необходимы правильный образ жизни, рациональное питание, умеренные занятия спортом, исключение (по возможности) стрессовых ситуаций и пр. По показаниям назначают седативные средства, витамины. Кроме общеукрепляющего лечения при наличии признаков инфантилизма можно использовать грязелечение, индуктотермию, небольшие дозы эстрогенов в первую фазу цикла, циклическую гормональную терапию. Наряду с этим при первичной альгоменорее часто приходится прибегать к симптоматической терапии, главным образом к болеутоляющим средствам».

Данная задача вызвала большой интерес у читателей журнала, о чем свидетельствуют многочисленные письма  с ее решением.

Большинство участников медицинского семинара на основании анализа жалоб больной, данных анамнеза и объективного исследования совершенно правильно поставили диагноз генитального инфантилизма и вторичной альгоменореи.

Итак, перед нами больная со сложными нейроэндокринными изменениями, внешние проявления которых в основном выражаются в виде резко болезненных менструаций (альгоменорея). Что же представляет собой эта патология, как часто она встречается, каковы наиболее частые причины ее возникновения, каковы принципы и методы ее лечения? Все эти вопросы имеют очень важное практическое значение, и мы на них подробно остановимся на примере данной больной.

Альгоменорея — это циклический патологический процесс, выражающийся в том, что в дни менструаций или незадолго до них у больной появляются резкие боли внизу живота, сопровождающиеся общей слабостью, тошнотой, рвотой, головной болью и многими другими симптомами. Альгоменорея встречается у 10—20% женщин, и ее следует рассматривать как тяжелую патологию, поскольку сильная боль крайне неблагоприятно действует на нервную систему, способствуя развитию астенического состояния, снижению памяти, работоспособности.

Различают первичную и вторичную альгоменорею (Р.М. Вушкан, Д. В. Паладюк, Е.А. Тютенкова и др.). При первичной альгоменорее у женщин патологические изменения со стороны половых органов обычно отсутствуют, при вторичной появление болей внизу живота в дни менструаций бывает связано с различными гинекологическими заболеваниями: хроническими воспалительными процессами придатков матки, инфантилизмом, неправильным положением матки (гиперантефлексия, ретрофлексия), эндометриозом. Частое сочетание эндометриоза и альгоменореи явилось основанием для предположения о возможности данного заболевания у наблюдаемой нами больной отдельными участниками семинара.

Возникновению первичной и вторичной альгоменореи часто предшествуют различные неблагоприятные воздействия внешней среды на организм (переохлаждение, перегревание, инфекции, воспалительные заболевания половых органов), а также стрессовые состояния (физические и психические травмы, операции, умственные и физические перегрузки, осложненные роды и аборты и пр.).

Как отмечают В. И. Пульбере, Г. И. Махсудова, В. А. Трачук и др., у нашей больной в анамнезе есть указания на многие инфекционные заболевания. В результате девочка росла ослабленной, неоднократно освобождалась от занятий физкультурой в школе. Действие инфекционных агентов особенно неблагоприятно в период полового созревания, когда у девочек начинается созревание высших нервных центров гипоталамуса, регулирующих переднюю долю гипофиза и функцию яичников.

Под влиянием инфекции и интоксикации нарушается сложный переход ядер гипоталамуса с так называемой базальной секреции рилизинг-факторов на циклический, необходимый для правильной регуляции гонадотропных гормонов гипофиза и половых гормонов яичников. В результате в яичниках стойко сохраняются ановуляторные циклы со сниженной продукцией эстрогенов. Матка как орган-рецептор получает недостаточные эстрогенные стимулы и в результате отстает в своем развитии. Это выражается как в особенностях ее положения (гиперантефлексия, реже ретрофлексия), так и в изменениях соотношений между длиной шейки и тела матки, когда размеры шейки равны или даже превышают таковые тела матки. Так развивается и формируется генитальный инфантилизм, внешним проявлением которого обычно являются альгоменорея, разнообразные нарушения ритма месячных и количества теряемой крови (гипо- или гиперменорея). У наблюдаемой нами больной нарушения менструальной функции весьма типичны для генитального инфантилизма. Как отмечают В. П. Жолнерович, А. А. Нефедова, Г. А. Мирзоян, месячные у нее появились сравнительно поздно (в 15 лет), при этом с самого начала отмечались значительные нарушения ритма менструального цикла (задержки на 6—7 дней, иногда явления метроррагии), а также уменьшение количества теряемой крови (гипоолигоменорея).

Недостаточная эстрогенная стимуляция отрицательно сказалась и на состоянии половых органов (длинная шейка матки, тело матки небольших размеров, сглаженность влагалищных сводов), а также на развитии молочных желез (гипоплазия). Таким образом, диагноз генитального инфантилизма не вызывает особых сомнений. Следует также отметить, что генитальный инфантилизм сочетался с некоторыми проявлениями общего недоразвития организма девочки. Это выражается в астеническом телосложении и сравнительно низкой массе тела (53 кг) при росте 168 см.

Важнейший симптом альгоменореи — болевой синдром (А. К. Доба, Я. М. Нурматов, В. П. Жолнерович и др.), и на его характеристике следует остановиться подробнее. Обычно боли возникают в период первых менструаций. Болевой синдром в дни месячных носит приступообразный характер. Боли, как правило, начинаются в первый день цикла, иногда за 1—2 дня до начала менструации, продолжаются в течение ближайших 2—5 ч в первые 1—2 дня или же во все дни менструации. В межменструальный период женщина чувствует себя совершенно здоровой. У большинства женщин боли внизу живота имеют схваткообразный характер, реже ноющий или распирающий. У каждой второй больной боли иррадиируют в прямую кишку, в область придатков, в мочевой пузырь, в ноги. При иррадиации болей в область прямой кишки при генекологическом исследовании удается обнаружить резко выраженную болезненность в месте выхода крестцовых нервов.

Сильные боли почти всегда сопровождаются ухудшением общего состояния (слабость, снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, головная боль, головокружение, ознобы, подчас повышение температуры, метеоризм, обмороки и др.). Необходимо отметить, что иногда при альгоменорее один из указанных выше симптомов может сделаться ведущим, оставляя боль на втором плане.

Таким образом, все многочисленные симптомы, сопровождающие альгоменорею, можно условно разделить на эмоционально-психические (повышенная раздражительность, депрессия, сонливость, бессонница, непереносимость запахов и пр.), вегетативные (тошнота, рвота, озноб, потливость, гиперемия кожи, сухость во рту, слюнотечение, дизурические расстройства и др.), вегетативно-сосудистые (головные боли, обмороки, тахи- или брадикардии, боли в области сердца, чувство онемения рук и ног и др.) и обменно-эндокринные (кожный зуд, боли в суставах, отеки, полиурия и пр.). Согласно современным представлениям, альгоменорею следует рассматривать как своеобразный вегетативный криз, при котором состояние этой системы наряду с болевым синдромом определяет клинику заболевания.

Большой интерес представляют данные гормональных исследований при альгоменорее. Было установлено, что почти у всех больных, страдающих альгоменореей, нарушается процентное соотношение между различными фракциями эстрогенов: у каждой второй больной выявляется повышенная экскреция прегнандиола (продукта обмена прогестерона) накануне менструации. Принимая во внимание эти факты, а также появление в крови эозинофилии, Е.М. Говорухина обосновала теорию альгоменореи как заболевание, связанное с сенсибилизацией организма больной к собственным половым гормонам. Оценка характера кожной чувствительности к 3 основным фракциям экстрогена (эстрадиолу, эстрону и эстриолу) и прогестерону при их внутрикожном введении позволила разработать внутрикожный тест, по которому можно судить о состоянии функции яичников. Автором было установлено, что у большинства больных (99%) первичной и вторичной альгоменореей кожная реакция к эстрогенам и прогестерону более выражена (размер волдыря 10—30 мм и область гиперемии 4—8 см), чем у здоровых женщин (размер волдыря 5—8 мм, гиперемия 2—2,5 см). Для выявления сенсибилизации к эстрадиолу используется 0,1 % масляный раствор эстрадиола дипропионата, к эстрону — 0,1 % масляный раствор диэтилстильбэстрола или фолликулин (10 000 ЕД в 1 мл), к эстриолу — 0,1 % раствор эстриола, к прогестерону — 1 % масляный раствор прогестерона. Внутрикожные инъекции 3 фракций эстрогенов и прогестерона с диагностической целью делают на внутренней поверхности предплечья одновременно, но раздельно на расстоянии 3 см друг от друга в дозе 0,02 мл. Инъекции выполняют однократно на 16—18-й день менструального цикла с помощью однограммового шприца (туберкулинового или инсулинового) с сотыми делениями. Результаты кожной пробы оценивают через 10—20 мин после инъекции по размеру «волдыря» и области гиперемии. В дальнейшем женщина сама наблюдает и записывает ежедневно до конца менструального цикла, а также в дни месячных размеры волдыря и зоны гиперемии. Столь длительное наблюдение объясняется тем, что чувствительность к гормональным препаратам на протяжении этого периода может быть различной, особенно накануне и в дни менструации. В этих случаях с целью лечения предпочтительнее вводить те гормоны, к которым повышена чувствительность в конце цикла и в дни менструации.

За последнее время большое значение в патогенезе альгоменореи, особенно первичной, стали придавать повышенному образованию в матке простагландинов, выделяющихся в период менструального кровотечения. Простагландины приводят к выраженным сокращениям мускулатуры матки, что больные ощущают в виде сильных болей во время менструации. Эта теория подтверждается эффективным использованием антагонистов простагландинов.

Таким образом, мы рассмотрели основные вопросы патогенеза и клиники альгоменореи вообще и альгоменореи, возникшей у наблюдаемой нами больной на почве генитального инфантилизма, ответив тем самым на первые 2 вопроса задачи.

Теперь необходимо остановиться на вопросах терапии альгоменореи. Как подчеркивают Т. П. Уколова, В. П. Жолнерович, Я. М. Нурматов и другие участники семинара, лечение этого заболевания нередко очень сложно и далеко не всегда сопровождается успехом. Это прежде всего связано с наличием многочисленных патогенетических механизмов, участвующих в клинических проявлениях данной формы нарушения менструального цикла.

Наиболее сложную задачу представляет собой лечение первичной аменореи. Здесь большое значение принадлежит регуляции функции центральной нервной системы благодаря рациональному питанию, предупреждению стрессовых ситуаций, эффективной профилактике нейрогенных инфекций и пр. Широкое распространение получили средства успокаивающей и седативной терапии. Общую терапию широко сочетают с введением во время менструаций различных болеутоляющих средств: производных салициловой кислоты (ацетилсалициловая кислота, салициламид и др.) и пирозолона (антипирин, амидопирин, анальгин и др.). Из спазмолитиков наиболее часто вводят папаверин и но-шпу (внутрь или в свечах). Рекомендуются также микроклизмы из теплого настоя ромашки, согревающие компрессы, грелки на нижний отдел живота.

При наличии признаков сенсибилизации к половым гормонам эффективно внутрикожное введение эстрогенных гормонов или прогестерона по методу Е. М. Говорухиной. Гормон выбирают с учетом наиболее выраженной реакции на эстрадиол, эстрон или прогестерон. У некоторых больных при альгоменорее наблюдается повышенная чувствительность не к 1, а к 2 гормонам. В таких случаях для лечения используют 2 гормональных препарата. Их вводят в кожу предплечья в начале второй фазы менструального цикла однократно в течение 2—4 циклов. Это лечение проводит врач.

Для устранения болевых ощущений, связанных с повышенной продукцией простагландинов, используют их антагонисты, например, препарат индометацин (по 0,025 г 3 раза в день). Наиболее целесообразны свечи с индометацином, которые обладают более высокой анальгетической активностью, нежели таблетки. Высоко эффективен препарат напросин, который назначают по 250 мг ежедневно 2—3 раза в день внутрь или в свечах (500 мг). Если эта терапия не дает должного успеха, можно прибегнуть к введению во вторую фазу цикла гестагенов (прогестерон, нарколут), которые тормозят синтез в эндометрии простагландинов. В ряде случаев эффективно назначение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов (бисекурин и др.) по противозачаточной схеме (с 5-го по 25-й день цикла).

Таковы общие принципы терапии альгоменореи. У наблюдаемой нами больной альгоменорея возникла на фоне инфантилизма и поэтому носит вторичный характер. У таких больных в первую очередь необходимо лечить основное заболевание, т.е. инфантилизм. Для этого широко используют различные виды физиотерапии (эндоназальный электрофорез с витамином B1, индуктотермию, лечебные грязи, озокерит и пр.).

В отношении гормональной терапии следует сказать следующее. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, обычно прибегают к заместительной или стимулирующей гормональной терапии, то у девушек в пубертатном или постпубертатном возрасте (именно в таком возрасте находится наша больная) гормональная терапия не всегда показана. У таких больных целесообразно предварительно в течение 3 мес создать своеобразный «фон готовности», для чего применяют витамины Е, С, В1, и В6, способствующие сенсибилизации организма к гормональным препаратам. Затем приступают к заместительной гормональной терапии с помощью эстрогенов (в первую фазу цикла) и гестагенов (во вторую). Циклическую гормональную терапию проводят в течение нескольких месяцев под контролем тестов функциональной диагностики.

Профилактика вторичной альгоменореи основывается на мероприятиях, препятствующих развитию инфантилизма, и других гинекологических заболеваний, на фоне которых наиболее часто возникает и развивается симптом болезненных менструаций.


 

 

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить